MEGACOLON CONGÊNITO: A DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG

Pamela de Almeida

Resumo


Este estudo surgiu a partir de uma experiência acadêmica na área de Clínica Médica durante a Unidade Educacional Eletivo do curso de medicina, no mês de março/2017. A Doença de Hirschsprung cursa, em síntese, com disfunção do peristaltismo intestinal. Nos indivíduos portadores desse acometimento, é possível identificar um segmento intestinal distal estreitado, geralmente nas porções terminais do cólon, e um segmento anterior dilatado, grande (mega). Trata-se de uma doença que, inicialmente, causa constipação, com um cólon congenitamente dilatado, considerado o segmento doente. O objetivo é apresentar uma breve revisão bibliográfica sobre Doença de Hirschsprung discutindo conceito, manifestações clínicas, confirmação diagnóstica e conduta inicial. A metodologia utilizada na revisão foi a pesquisa em livros clássicos de clínica médica pediátrica e periódicos científicos na área de pediatria. Utilizou-se como palavras-chave Aganglionose Colônica. Doença de Hirschsprung. Megacolon Congênito. A causa deste acometimento é a ausência de plexos nervosos no segmento estreitado e, então, de gânglios nervosos, uma aganglionose. Pôde-se observar que o segmento dilatado não era a causa da doença, mas consequência da dismotilidade do segmento distal e, por fim, relacionar dismotilidade com a aganglionose. Ocorre em, aproximadamente, 1 a cada 5.000 recém-nascidos e é cerca de quatro vezes mais comum no sexo masculino. A Doença de Hirschsprung tem várias formas clínicas de apresentação. Uma das manifestações trata-se de um quadro de oclusão intestinal baixa no recém-nascido, onde não há eliminação de mecônio ao longo das primeiras 48 horas de vida e aparece distensão abdominal. Outra apresentação clínica que frequentemente resulta em maiores dificuldades para o diagnóstico trata-se de lactentes que apresentam períodos de obstipação moderada, que trazem menos preocupação para os pais, intercalados por períodos assintomáticos ou de distensão abdominal e diarreia. O diagnóstico diferencial entre a Doença de Hirschsprung e constipação intestinal funcional é essencialmente clínico. Contudo, há sinais e sintomas que tornam difícil a diferenciação entre essas afecções e, como o enema opaco revela megarreto em ambas as situações e não consegue demonstrar a zona de transição, o diagnóstico diferencial exige manometria e, fundamentalmente, biópsia retal. Como o que define o diagnóstico da Doença de Hirschsprung é a ausência de plexos nervosos na parede do intestino, é possível comprovação diagnóstica somente por meio da biópsia intestinal e do estudo histológico do material obtido. Em relação ao tratamento, a resolução definitiva é cirúrgica e consistirá, em última análise, na retirada do segmento desnervado do trânsito intestinal. Todas as técnicas têm em comum a ressecção do segmento aganglionar e a reconstituição do trânsito fecal com uma anastomose entre a porção terminal do intestino normal e a porção terminal do reto. A revisão sobre Doença de Hirschsprung possibilitou o aprofundamento dos conhecimentos sobre esta comorbidade que é relativamente comum na rotina de atendimentos pediátricos e que tem ganhado cada vez mais importância dentro das áreas de atuação da clínica médica pediátrica.

Palavras-chave


Aganglionose Colônica; Doença de Hirschsprung; Megacolon Congênito.



REVISTA UNIPLAC
ISSN 2447-2107
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