PÊNFIGO FOLIÁCEO: CARACTERÍSTICAS E DIAGNÓSTICO

Mauricio Tonial

Resumo


Durante a realização do Eletivo no campo de Clínica Médica, onde teve-se a oportunidade de imersão na prática de medicina em um hospital de pronto atendimento, observou-se uma patologia rara que me chamou atenção em um dos pacientes atendidos, o Pênfigo Foliáceo (PF). O objetivo dessa revisão literária é aprofundar o conhecimento sobre PF, estudando sua definição, manifestações clínicas, patogenia e diagnóstico, e, também entender sobre sua epidemiologia, visto ser uma doença endêmica rara. Foi realizada em setembro de 2017 a busca em sites como Scielo e Portal Capes, dentro dos quais encontrou-se artigos sobre o tema datados a partir de 2009. Segundo os autores o termo pênfigo refere-se a um grupo de doenças bolhosas auto-imunes, com comprometimento cutâneo-mucoso, que tem como característica comum a presença de bolhas intra-epidérmicas, resultantes da perda da integridade das fixações intercelulares, fato que ocorre por acantólise, significando a perda da adesão entre as células epiteliais de Malpighi. O pênfigo foliáceo tem sua etiologia ainda desconhecida, porém está ligada ao meio ambiente, visto que os habitantes da zona rural estão mais propensos a adquirir a doença, em especial as populações ribeirinhas ou habitantes de áreas de desmatamento, não tendo ainda sido identificado o antígeno ambiental que precipitaria a formação dos auto-anticorpos nos indivíduos predisponentes. Mostra-se relevante a exposição do doente ao simulídeo e a outros fatores ambientais, como outros insetos hematófagos e moradias rústicas. Há também estudos recentes que mostram que os casos dessa doença são geneticamente relacionados. O quadro clínico característico é a presença de vesículas e bolhas muito flácidas que se rompem facilmente, produzindo exulcerações superficiais. Por vezes, observam-se apenas áreas erodidas, eritematosas, recobertas por escamo-crostas. Geralmente, têm início no segmento cefálico, com progressão crânio-caudal simétrica, e preferência pelo couro cabeludo, face, tórax e costas, com nítida predileção pelas áreas seborreícas. Essa doença também é chamada coloquialmente de fogo selvagem, termo que se aplica pelo fato de algumas lesões tornarem-se avermelhadas semelhantes a queimaduras e produzirem sensação de ardor local. Para diagnóstico e classificação o exame de maior precisão é a biópsia, porém o diagnóstico deverá ser confirmado através da imunomarcação direta ou indireta. A primeira é realizada por meio de cortes histológicos, que são imunomarcados como marcadores para IgG e IgM específicos para esta patologia. Já a última, a identificação destes anticorpos circulantes é realizada através do soro do paciente. Nos exames histopatológicos são verificadas as fendas supra basais, esporadicamente infiltrados inflamatórios com neutrófilos e eosinófilos e também as acantólises, que são vistas solitárias ou em pequenos grupos com núcleos vesiculares, nucléolo proeminente com limite nuclear delgado e limite celular definido e arredondado. Diante disso, observa-se a importância em compreender essa doença, para quando houver contato com algum caso em ambiente ambulatorial, saber diagnosticá-la, tanto clinicamente quanto por exames complementares, e assim, poder elaborar a melhor conduta aos pacientes por ela acometidos.

Palavras-chave


Pênfigo foliáceo; fogo selvagem; lesões vesicobolhosas



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