Síndrome de Lynch

Vanessa Freitas Bratti, José Ângelo Muniz

Resumo


Esta revisão bibliográfica reúne informações sobre Síndrome de Lynch, analisando suas características particulares e avaliando sua importância devido ao caráter hereditário da mesma. O objetivo é apresentar definição, epidemiologia, patologia, patogenia, manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento. A metodologia utilizada na revisão foi pesquisa em livros de oncologia clínica e periódicos científicos onde utilizaram-se como palavras-chave Câncer Colorretal Hereditário Não-Polipoide (HNPCC) e Síndrome de Lynch, constituindo a amostra de seis fontes bibliográficas. O estudo foi originado a partir de uma experiência acadêmica na área de Clínica Médica durante a Unidade Educacional Eletivo do curso de medicina, realizado no Hospital Sírio Libanês durante o mês de julho/2014. No Brasil o câncer colorretal (CCR) corresponde ao quarto câncer mais frequente em homens e o terceiro em mulheres, sendo a quinta causa de morte por neoplasia. O Câncer Colorretal Hereditário Não-Polipóide ou Síndrome de Lynch é uma síndrome autossômica dominante com 52 a 69% de risco de desenvolvimento de CCR (HOFF, 2012). Os portadores da síndrome também possuem maior predisposição ao desenvolvimento de neoplasias de endométrio, estômago, ovário, pâncreas, ureter e pelve renal, trato biliar, intestino delgado e cérebro. Estima-se que 2 a 3% dos CCR sejam secundário à HNPCC (AHNEM; AXELL, 2014). É importante ressaltar que o câncer não é hereditário, mas sim a maior predisposição para ter câncer. O risco aumentado do HNPCC resulta de alterações em um grupo de genes de reparo do DNA. Quando esses genes estão alterados, o sistema de reparo não é capaz de corrigir alterações no código genético, facilitando o desenvolvimento de câncer (MARTINS, 2009). As principais manifestações clínicas são mudança no hábito intestinal (diarreia ou prisão de ventre), desconforto abdominal com gases ou cólicas, sangramento nas fezes, sangramento anal e sensação de que o intestino não se esvaziou após a evacuação. Também pode ocorrer perda de peso sem razão aparente, cansaço, fezes pastosas de cor escura, náuseas, vômitos e sensação dolorida na região anal, com esforço ineficaz para evacuar (INCA, 2014). O diagnóstico clínico da Síndrome de Lynch baseia-se no preenchimento de todos os critérios de Amsterdam após a exclusão da hipótese de Polipose Adenomatosa Familiar: (1) presença de três ou mais familiares com neoplasias associadas à HNPCC, sendo um deles parente de primeiro grau dos outros dois; (2) presença de pelo menos um familiar com diagnóstico de câncer antes dos 50 anos e (3) acometimento de pelo menos duas gerações (FERREIRA, 2006). Segundo Valadão (2007), o planejamento do tratamento é baseado na divisão dos pacientes em três grupos: pacientes com diagnóstico de CCHNP confirmado que apresentam câncer colorretal; pacientes com CCHNP confirmado, mas sem câncer; e pacientes de risco para CCHNP, mas que não têm condições de realizar o teste genético de predisposição. A partir dos casos acompanhados durante a experiência acadêmica e da revisão realizada pode-se afirmar que o câncer constitui atualmente um dos problemas de saúde que causa maior preocupação às pessoas, pela sua elevada frequência e imagem de sofrimento e destruição física que a doença carrega consigo.

Palavras-chave


Neoplasias Colorretais Hereditárias sem Polipose. Medicina Clínica. Oncologia.



REVISTA UNIPLAC
ISSN 2447-2107
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